GASTROENTEROLOGIA - ENDOSCOPIA DIGESTIVA - STUDIO SPECIALISTICO

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Linfangectasia Intestinale

MALATTIE DELL'INTESTINO > TENUE

LINFANGECTASIA INTESTINALE (Ipoproteinemia idiopatica)

È una malattia legata ad una ipoplasia dei vasi linfatici viscerali con conseguente aumento della pressione e dilatazione degli stessi. La rottura dei vasi linfatici porta a una eliminazione della linfa, in cui sono contenuti grassi e proteine, nell'intestino con ipoprotidemia e steatorrea. L'alta incidenza di vasi linfatici alterati anche a livello retroperitoneale e toracico fa pensare a un difetto generalizzato del sistema linfatico. Colpisce i bambini e i giovani adulti.
La malattia quindi determina un difficoltoso drenaggio linfatico dell'intestino tenue che porta a perdita enterica di proteine, ipoprotidemia, malassorbimento ed edema.

Introduzione
E' una patologia rara. La malformazione dei vasi linfatici può essere congenita o acquisita.
Colpisce entrambi i sessi e più frequentemente i bambini e giovani adulti, anche so sono stati descritti casi a insorgenza neonatale.
Nei casi acquisiti il difetto può essere secondario (p. es., a una fibrosi retroperitoneale, a una pancreatite e a una pericardite costrittiva).

Sintomi e segni
Le manifestazioni iniziali includono l'edema massivo, spesso asimmetrico e una lieve diarrea intermittente con nausea, vomito e dolore addominale. Possono essere presenti soffusioni  chilose e ascite. Si verifica una linfocitopenia, una marcata riduzione dell'albumina sierica e delle immunoglobuline IgA e IgG. La colesterolemia può essere bassa. Alcuni pazienti presentano una steatorrea lieve o moderata, ma l'assorbimento del d-xiloso  è normale, inoltre calo ponderale o ritardo nella crescita, malassorbimento con conseguente ipoprotidemia, ipocalcemia, deficit di vitamine liposolubili e deficit di vitamina B12. La perdita delle proteine intestinali può essere dimostrata usando  l'albumina marcata con Cromo 51.

Diagnosi
Si basa essenzialmente sulla dimostrazione della perdita enterica di proteine mediante macromolecole marcate con radioisotopi e sulla presenza, alla biopsia intestinale, di linfatici dilatati nella lamina propria e della sottomucosa, con villi a forma   di clava per la distorsione causata dai linfatici. A livello laboratoristico si riscontrano ipoprotidemia, ridotti livelli plasmatici di albumina, immunoglobuline, transferrina e ceruloplasmina, eventuali segni di malassorbimento (ipocalcemia, ipovitaminosi).   Frequenti sono una linfocitenia, da perdita di linfociti con la linfa, e un'anomala ipersensibilità ritardata. RX dell'addome e TC possono mostrare un quadro di edema della mucosa e l'interessamento dell'intestino tenue. La linfoangiografia mostra   linfatici ipoplasici.

Terapia
Il trattamento è di supporto poiché non esiste una terapia decisiva per correggere i linfatici addominali. È essenzialmente dietetica, con una dieta iperproteica a basso consumo lipidico, privilegiando i trigliceridi a catena media, arricchita  con olio MCT, che vengono trasportati dal sistema venoso portale invece che dal sistema portale invece che dal sistema linfatico. Studi sono stati fatti sull'uso dell'octreotide che sembra ridurre la perdita di proteine. Il trattamento a lungo termine  comprende l'uso dei corticosteroidi e dell'antiplasmina.
Occasionalmente, in caso di lesione localizzata, è prevista la resezione chirurgica.

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